先天性小耳畸形的症状有哪些

Posted 2023-03-06

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先天性小耳畸形的症状有哪些

先天性小耳畸形是什么

由于先天性小耳畸形不算常见，所以很多的宝妈都不太了解先天性小耳畸形是什么？

耳的发育，从胚胎第5周开始，至胚胎3个月，外耳基本形成，如果耳发育障碍则出现耳颌面畸形，临床表现为耳畸形、外耳道闭锁和中耳畸形及合并有同侧颅颌面畸形，如下颌骨、颞骨、面部软组织发育不良。先天性小耳畸形，也称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。

先天性小耳畸形因畸形位于明显部位，其形态失常对患者的心理发育颇有影响。调查提示约56.03%的患者是在3～4岁之间第一次注意到自己的耳廓缺陷。小耳畸形患者的心理障碍随着年龄的增加，其比率有明显的增加趋势。

可见，如果宝妈发现自己的宝宝患有先天性小耳畸形时要格外注意孩子的情绪，并且安抚孩子。另外，也要尽早地给宝宝进行手术。综合各方面因素考虑，对于单侧小耳畸形病人，手术应在学龄前（6～7岁）进行。对于双侧小耳畸形病人，手术时机可适当推迟。

先天性小耳畸形的原因

对于每一种先天性疾病都有其发病的原因，那先天性小耳畸形的原因又是什么呢？有研究表明先天性小耳畸形病发是由于孕妈孕早期的精神刺激、病毒感染或者是服药。

耳廓起源于胚胎第一鳃弓（下颌弓）和第二鳃弓（舌骨弓）。在胚胎第5周，鳃弓的一部分将会发育成耳廓，大致在胚胎第5－9周耳廓发育成形。在胚胎第6周，外胚层和间充质在下颌弓和舌骨弓激活、增殖后出现6个小丘状隆起，以后发育为对耳轮、对耳屏和耳垂。6个小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鳃裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓的发育阶段，胚胎受到遗传或外界因素影响，容易出现耳廓的多种发育畸形。

最近的报道在我国的发病率是5.18/10000。男性多于女性，比例为2：1，且以右侧畸形较多见，双侧畸形在10%左右。小耳畸形的发病原因目前还不清楚，一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果，环境因素大多数是在母亲妊娠早期病毒性感冒、妊娠反应过重、亦或者家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素。另外，有调查显示，有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9%-33.8%。

先天性小耳畸形的症状有哪些

最显眼的症状就是外耳廓明显发育不完全。

先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。典型小耳畸形病人的残耳表现为花生样赘生物，随年龄不会长大，因此只能通过外科手术还患儿一个正常大小相似的耳朵。先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：

Ⅰ度：耳廓的大孝形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁。

Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁。

Ⅲ度：耳廓几乎完全缺失，只有一个小的遗迹，例如只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

在听力方面，部分小耳畸形的患者听力正常，部分患者由于中耳发育畸形只有残余听力，而约有2%的患者由于中耳、内耳的发育畸形而完全没有听力。幸运的是大多数小耳病人有一侧正常耳，加上患耳本身也有部分听力40-60分贝，日常学习和生活不会受到太大影响。

宝宝先天性漏斗胸的症状是什么

宝宝先天性漏斗胸的症状是什么

虽然漏斗胸是很常见的一种的先天性畸形，但还是有很多的宝妈不知道先天性漏斗胸的症状有哪些？

漏斗胸（funnelchest）是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱呈漏斗状凹陷的一种胸壁先天性畸形。畸形严重者，可使胸骨和椎体几乎接触，或者胸骨凹陷于椎体旁槽，使心脏明显受压向左移位，影响心肺功能。漏斗胸的发病与家族有关，约40%有遗传病史。患儿的胸骨体（特别是剑突根部）及其相应的两侧第3～6肋软骨向内即陷，从而致使前胸壁状似漏斗，心脏受压移位，而肺也因胸廓畸形而运动受限，因此经常会影响患儿的心肺功能。患儿活动后常常会心悸气促，常发上呼吸道和肺部感染，严重者甚至会发生心力衰竭。症状在3岁以后逐趋明显，会出现凹胸、凸肚、消瘦、发育差，漏斗胸常是先天性畸形，应该要积极治疗。

如果症状不明显，常常借助其他的检查来诊断。心脏X线检查和心电图常有心脏向左移位和顺时方向旋转。而X线剖位胸片可见下段胸骨向后凹陷，与脊柱间的距离缩短。CT图象凹陷更为确切清晰。

先天性漏斗胸的检查

先天性漏斗胸是要及时矫正治疗的，因为随着宝宝的发育成长，畸形的胸壁很有可能会压迫到心脏等胸腔内的其他重要器官。另外，要想要判断宝宝是否有先天性漏斗胸，检查是很重要的。那么，先天性漏斗胸的检查包括哪些呢？

首先，漏斗胸的判断方法就是看患儿身体的外观是否异常。因为患有漏斗胸的人一般在平躺的时候胸部向内凹陷会比较明显。而且患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，年龄小时不易出现脊柱侧弯，青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺，心脏多数向左侧胸腔移位。另外，如果宝宝虽有吸气性喘鸣和胸骨吸人性凹陷，但常未能检查出呼吸道阻塞的原因。而且患儿常体形瘦弱，不好动，易得上呼吸道感染，活动能力受到限制。外出活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。以上的的这些症状都应该得到宝妈的重视，并及时带孩子到医院确诊。当然，为了更好的确诊先天性漏斗胸，医生一般会建议患者进行X光片检查和CT检查。

先天性漏斗胸的治疗

先天性漏斗胸的治疗一般都是要依靠手术来矫正治疗，我现在就带宝妈们来了解一下先天性漏斗胸的手术治疗方法。

过去治疗漏斗胸的常规方法是在前胸纵、横向切开约10cm的窗口，切除畸形肋骨后再用钢针固定。但这种传统的手术方法的创伤大，且出血多，而且因患儿的胸廓完整性被破坏，短时间内肺功能受严重影响，会造成支气管堵塞、肺不张导致严重缺氧。因此，现在都不会使用这种传统的手术方法，取而代之的是微创手术。此微创手术，是在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板，不需切除肋骨，也不需切开胸大迹金属板需留置体内至少2～5年后再移除这种微创手术的优点有很多，手术时间只要1～2小时，伤口小，出血少，肌肉软骨完整保留，而且住院天数也大为缩短。除了可改善心肺功能外，也可矫正胸骨及肋骨位置，在外表美观的问题上也能顾及。

对于手术的最佳时间和年龄，应该根据医院条件和手术医生水平而定。专家认为，根据小儿骨质的特征，漏斗胸的最佳矫正时机是在2～4岁，低年龄手术可不影响儿童发育。目前1～3岁患儿做此类手术，大部分效果是很好的。

先天性漏斗胸的预防

由于宝宝出生后的生长很迅速，所以先天性漏斗胸这种胸壁畸形很容易压迫到宝宝的心肺。当然，最好就是预防这种先天疾病的发生。那么，先天性漏斗胸的预防方法有哪些呢？

1、指导患儿进食高蛋白、高热量、高维生素饮食，如肉、蛋、奶类，新鲜水果和蔬菜。

2、必要时静脉输液，补充能量、维生素，应用抗生素和止血药物。

3、饮食中多补充含钙高的食物，如虾皮，海带、芝麻酱等，补钙的同时注意适量的运动及维生素D的补充。

对于做了先天性漏斗胸矫正手术的患儿来说，想要预防术后的不良症状，可参考以下几点。

1、患儿术后当日禁食、水，无腹胀、恶心呕吐症状者术后第2天可进食，一般先进食流质、半流质饮食，并逐渐过渡到正常饮食。

2、术后的观察期加恢复期加起来，时间往往比较长。因此，由于术后卧床时间较长，患者应注意进食富含纤维的蔬菜、香蕉等，防止便秘。

3、由于手术的部位是心脏和肺所在的胸腔内，因此要手术后要保护好心脏和肺部，也就是说手术后的运动要注意。一般建议患者术后1年内避免剧烈的体育运动。