医学百科 进行性肌肉萎缩症的中医治疗

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医学百科 进行性肌肉萎缩症的中医治疗

进行性肌肉萎缩症是一种非神经性病因所造成的疾病,而是肌肉细胞本身随着时间及年龄渐进性地损伤与萎缩的疾病,这群肌肉疾病大部份是基因有特定的变异所致,因此在临床上,具有特殊的遗传性质。譬如:母亲是潜在性带缺损基因者,而病变只发生在其男孩身上,为性联隐性基因遗传。
进行性肌肉萎缩症治疗
一、西医治疗
目前,国内外采用西药进行治疗均无理想疗效。
二,中医治疗
中医以辩证治疗为原则,认为应辨清虚损脏腑,以扶正为主兼顾祛邪,佐以疏风散寒化湿、清热、理气化瘀通络。扶正以健脾益肾为要,贵在辩证精当,疗程要长,缓缓图功,以时间来换取疗效。早期治疗应以健脾益气为主,中期重在补脾益肾,后期滋养肝肾,养阴益气为要。
可用纯中药制剂并配以B族维生素,以改善循环,必要时可试用高压氧,并注意日常生活中加强锻炼。
肌肉萎缩不是传染性疾病,而是一种基因缺损的疾病,它的类型有很多种(如:裘馨型、贝克型、脊髓型等其他类型),以裘馨型为最常见,也是最严重的一种。有缺损的基因使肌肉细胞功能逐渐丧失,随着年龄增加肌肉受损程度愈严重,以致患者肢体无法活动自如,并且造成各关节挛缩变形,必须靠支架辅助或轮椅代步,甚至瘫痪在床上。最后往往因为呼吸肌或心脏肌肉受波及,导致患者呼吸困难或心脏停止跳动而结束生命。其他类型的肌肉萎缩症,由于基因病变型态不同,发病年龄、肌肉受损部位、平均寿命等亦各有不同,但是大致上也是依照这样的病程进行。
定义
这是一大类型的疾病,主要的特征是患者的肌肉组织会渐渐减少,而造成肌肉的逐渐萎缩。
预防方法
若是有肌肉萎缩症的家族病史的健康的人,建议采取遗传咨询的方式进行分析。此疾病基因的女性携带者通常不会有任何的病征。目前逿馨氏肌肉萎缩症的基因筛检于胎儿时期就可以完成,准确率为95%。
症状
不同型的肌肉萎缩症所产生的症状也各不同。例如逿馨氏肌肉萎缩症的病患最后常常会导致死亡。但是其他型式的肌肉萎缩症,则可能只会使患者的肌肉萎缩造成一点残疾。
常见的征状包括了:
肌肉萎缩。
渐进式的肌肉萎缩。
常常跌倒。
肌肉功能发育迟缓。
行走有障碍。
无法使用某一种类的肌肉(依据不同型式的肌肉萎缩症而有所不同)。
眼睑下垂。
流口水。
智能障碍。
只会出现在某些型式的肌肉萎缩症。
肌肉张力减低。
骨骼发育畸形。
肌肉发育畸形。
出现挛缩畸形(爪形足、爪形手或其他的畸形等)。
脊柱侧弯。
肌肉的肿大。
进行性肌肉萎缩诊断分型:
一、进行性脊肌萎缩症:临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩,形成爪型手,继则前臂和上臂肌肉收缩力降低,肌萎缩常可见肌束镇颤,无感觉障碍。
二、肌萎缩侧索硬化症:临床较常见有资料统计发病率为4-6%万约5%-10%属常染色显性遗传,绝大多数在40岁以后得病随年龄的增高发病率有新增加,此病的特点是上运动神经元和下运动神经元都受损害,坏者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤,又有深反射亢进,双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则同时有吞咽困难,构音不清,舌肌萎缩和无力,又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索应化症由于预后较差,临床治疗难度大,是目前神经肌肉疾病的重点课题材之一。
三、原发性侧索硬化症:有的学者认为是属于遗传共计失调的一种类型,临床表现双侧锥体术有损害,而呈双下肢痉挛性瘫痪,肌张力增加,腱反射亢体,有病理反射出现,晚期有尿失禁。
四、进行性延髓麻痺:最初是舌肌运动易疲乏,后则有言语不清,吞咽困难,吞水时有呛出。检查时可见舌不能伸,舌肌萎缩有肌肉震颤,有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩,此型比较少见。
进行性肌萎缩症临床表现
1、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动,大小鱼际肌肉萎缩。
2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩,抬手困难,梳头无力,下肢呈痉挛性瘫痪,行走缓慢,步态呈剪刀状。
3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸困难、痰液不易咳出。
另外,多发性神经炎,脊髓灰质炎,周期性麻痺,脊髓空洞症,多发性肌炎都可以导致肌肉萎缩。
中医将上述病症统称为痿症。痿症就是指肢体筋脉弛缓,软弱无力,日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一类症状。中医认为痿症的成因主要由于「热」和」虚」,先天不足,后天失养脏腑亏虚,功能失调所致。
进行性肌萎缩症 中医辨证
1、肺热伤津:肺主皮毛,宣发、升降、温邪上亢、首先犯肺,肺热叶焦、津液不足、气血失常、四肢五体失养而成痿。
病状主要表现为四肢痿弱无力,肌肉萎缩,肢体变形,皮肤枯燥或伴有发热、呛咳无痰、小便短赤、热痛、舌红苔黄、脉细数。
治疗原则:清肺润燥,益气养阴。
方药:清肺养阴汤:瓜蒌30克,前胡12克,桔梗12克,陈皮12克,半夏12克,浙贝母15克,远志12克,黄精15克,玉竹15克,黄芩12克,黄芪20克,党参20克,丹参30克,桃仁12克,红花12克,甘草6克,水煎服。热炎宁、败毒丸口服。
2、湿热浸淫:湿热之邪损伤脾胃,运化不能,湿从内生,浸入筋脉,道路不利,影响气血运行和神经营养,致筋脉肌肉弛纵不收而成痿。
病状主要表现为四肢感觉异常,手足痿软无力,手足下垂,不堪任用,肢体麻木,小便赤热涩痛,舌苔黄腻、脉濡数。
治疗原则:清热利湿、燥湿化痰。
方药:清热通脉汤:双花30克,连翘30克,公英30克,地丁20克,虎杖20克,绞股蓝20克,独活12克,秦艽12克,络石籐20克,青风籐15克,鸡血籐30克,茯苓15克,猪苓12克,泽兰12克,甘松12克,丝瓜络15克,甘草6克,水煎服。胆木丸、通脉丸口服。
3、脾胃虚弱:脾为后天之本,气血生化之源,主运化水谷,统血、主肌肉、四肢,脾胃虚弱,运化无能,气血生化之源不足,肌肉失养而成痿。
病状表现为:肢体软弱无力,肌肉枯萎消瘦,伴有神疲倦怠,食少便溏,面色虚浮无华,舌苔薄白,脉细。
治疗原则:健脾生血,益气生肌。
方药:健脾生肌汤:黄芪60克,党参30克,茯苓15克,白术15克,苍术15克,熟地30克,当归15克,川芎15克,丹参30克,鹿角胶10克,白芨12克,鳖甲12克,龟板12克,黄精15克,甘草6克,水煎服。参茯丸、骨通丸口服。
4、肝肾亏虚:肝藏血、主筋,肾藏精,主骨、肝肾亏虚、精血不足,筋骨经脉失去濡养而成痿。
病状表现为:下肢痿软无力,不能久立,腰脊酸软。一侧或两侧感觉障碍或痛觉消失。并伴有头昏目眩、耳鸣、遗精、遗尿或月经不调。舌红苔少,脉细数。
治疗原则:益肝补肾、滋阴清肺。
方药:益髓通脉汤:熟地30克,补骨脂15克,骨碎补12克,覆盆子15克,女贞子12克,菟丝子15克,茺蔚子15克,沙苑子15克,黄精15克,鹿角胶12克,龟板胶6克,黄芪30克,鸡血籐30克,桂枝12克,赤芍15克,淫羊藿12克,甘草6克,水煎服。益髓丸、颈腰丸口服。
5、血虚血瘀:血虚则四肢失养、血瘀则瘀阻脉络而成痿。
病状表现为:四肢软弱无力,手足麻木不仁,面色无华或唇紫,舌下瘀斑,四肢青筋暴露,脉涩滞无力。
治疗原则:养血活血,祛瘀通络。
方药:活血通络汤:桃仁12克,红花12克,当归15克,川芎15克,熟地15克,赤芍15克,三棱12克,莪术12克,泽兰12克,蒲黄12克,蜈蚣3克,全蝎10克,水蛭10克,大黄3克,虎杖20克,乌蛇12克,黄芪30克,肉桂6克,甘草6克,水煎服。大黄丸、伸筋丸(含马钱子制剂)口服。
(山东省淄博市中医院主任医师、教授:曹元成)

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