法洛四联症临床表现有哪些

Posted 2023-02-24 法洛四联症

篇首语：学向勤中得，萤窗万卷书。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了法洛四联症临床表现有哪些相关的知识，希望对你有一定的参考价值。

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法洛四联症临床表现有哪些

法洛四联症，其实是其实就是先天性的心脏畸形表现，而且在儿童发绀型心脏畸形中居首位，自然而然这样的现象，对患者的健康会带来很严重的伤害，如果情况严重的话，那么甚至会导致死亡，所以大家就需要了解一下，在临床上它有哪些症状现，只有及时发现及时治疗，才可以尽可能地降低危害。

法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%~35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%~75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

临床表现

法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%~35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%~75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1.症状

(1)发绀多在生后3~6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。

(2)呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。

(3)蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

以上就是关于法洛四联症的临床表现介绍，我们更加全面的了解这些问题，在生活当中可以注意观察一下，身边或者小孩子是否有这样的现象，如果有的话，要及时的去医院，接受更加全面的检查和治疗。

法洛四联症的表现

法洛四联症是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)、右心室肥大等四种情况，这种先天性的疾病都是无法改变的事实，是与生俱来的病，需要后天的救治改变才能恢复正常，下面一起看看法洛四联症的表现。

一病因

VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。

二临床表现

1.症状

（1）发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。

（2）呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。

（3）蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

2.体征

患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

三治疗

1.四联症矫正术

仰卧位，全麻，胸部正中切口，一般主张应用中度低温体外循环，新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正操作包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。

看完上面的法洛四联症的内容后，对于发病的病因，表现，治疗都做了详细的介绍，这种病的发病人群是先天性患者，婴儿在很小的时候就会出现身体不适的情况，所以如果婴儿出生体检没有检查出来疾病的话，日后照料宝宝一定要悉心，及早发现相关病症。